PostHeaderIcon Нарушения, связанные с непроходимостью лимфатических путей

Болезни пищеварительных путей - Нарушение процессов всасываия

Болезнь Уиппла. Это редко встречающееся заболевание, клинически прояв­ляющееся артралгиями, болями в животе, диареей, прогрессивным уменьшением массы тела, расширением лимфатических сосудов брыжейки и нарушениями процессов всасывания в кишечнике. Общая слабость, субфебрилитет, усиление пигментации кожи и периферическая лимфаденопатия относятся к типичным признакам болезни. Кроме того, нарушается функция центральной нервной системы (спутанность сознания, потеря памяти, локальные признаки поражения черепных нервов. нистагм и офтальмоплегия). Лабораторные методы исследования позволяют выявить стеаторею, нарушение процессов всасывания ксилозы, типичны также рентгенологические признаки болезни тонкой кишки, гипоальбуминемия и анемия. Гипо-альбуминемия связана с выведением больших количеств сывороточного альбумина из сосудов пищеварительных путей, а также с нарушением синтеза альбумина.
Диагноз устанавливают при выявлении в слизистой оболочке тонкой кишки макрофагов с крупными гранулами в цитоплазме при окраске бриллиантовым фуксином и периодически положительной PAS-реакцией. Макрофаги можно обнаружить и в других тканях: лимфатических узлах, селезенке или печени. PAS-положительные макрофаги в собственной мембране слизистой оболочки неспецифичны для болезни Уиппла, но возможное перемещение большинства макрофагов в собственную мембрану характерно только для нее. Кроме PAS-положительных макрофагов, в биоптатах тощей кишки часто находят расширенные лимфатические сосуды и сглаживание верхушек ворсин слизистой оболочки.
При электронной микроскопии можно видеть палочковидные структуры (или бациллоформные тельца) размером от 0,3-1,5 до 2,5 мкм внутри макрофагов соб­ственной мембраны или около них, внутри эпителиальных клеток и полиморфно-ядерных лейкоцитов. Ультраструктура этих телец свидетельствует о том, что это микроорганизмы. Представляет интерес то обстоятельство, что после лечения ан­тибиотиками их число уменьшается или они исчезают на фоне уменьшения числа PAS-положительных макрофагов. Кроме того, при появлении этих телец вновь часто возникают новые приступы болезни, которые также купируются антибиотиками.
Болезнь Уиппла одно время считалась смертельной, но в настоящее время выяснено, что лечение антибиотиками приводит к клинической ремиссии. В некоторых случаях возможны полная нормализация гистологического строения слизистой оболочки толстой кишки и выздоровление больного иногда в течение 10 лет. Лечение необходимо проводить в течение года триметопримсульфаметоксазолом (бактрим). Лечение только тетрациклином или только пенициллином неадекватно, так как рецидив после него наступает примерно в 40 % случаев. Наиболее важным показателем продолжающейся болезни и необходимости лечения больного служат бациллоформные тельца в биоптатах ткани тонкой кишки.


Лимфома тонкой кишки. Стеаторея относится прежде всего к проявлениям первичной лимфомы кишечника. Заболевают преимущественно лица мужского пола. Первые признаки проявляются в среднем в возрасте около 50 лет. Болезнь следует заподозрить при мальабсорбции на фоне: 1) нарушений процессов всасывания, клинически и гистологически сходных с таковыми при нетропической спру, но с менее выраженной реакцией на безглютеновую диету; 2) болей в животе и лихорадочного состояния; 3) признаков кишечной непроходимости. Полная картина генерализованной кишечной лимфомы регистрируется нечасто. Обычно всех признаков, например гепато- и спленомегалия, прощупывание опухолевых масс и периферическая аденопатия, может не быть. Лимфангиография и компьютерная томография позволяют выявить увеличенные лимфатические узлы в брюшной полости. Диагноз устанавливают путем лапаротомии и часто с помощью многократной пероральной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки. При этом могут полностью отсутствовать ворсины или они крайне уплотнены и укорочены. В противоположность нетропической спру собственная мембрана при лимфоме массивно инфильтрирована лимфоидными клетками, часто злокачественными, что определяется при цитоморфологическом исследовании, когда ретикулярные клетки находятся вне герминативных центров, плейоморфные лимфоидные клетки инфильтрируют и разрушают крипты. У некоторых больных вырабатываются или' секретируются фрагменты иммуноглобулинов А с тяжелой цепью (болезнь альфа-цепей). Это вариант кишечной лимфомы.


Механизм мальабсорбции при лимфоме может реализоваться несколькими факторами: 1) диффузное поражение слизистой оболочки тонкой кишки; 2) обструкция лимфатических сосудов стенки тонкой кишки; 3) локальные стенозы со стазом содержимого кишечника и бактериальной инвазией. Следует подчеркнуть, что дифференцировать нетропическую спру от лимфомы только по клиническим и морфологическим признакам часто бывает очень трудно. Действительно, известно, что лимфома может развиваться как позднее осложнение нетропической спру.
Длительность лимфомы варьирует от 4 мес до 4 лет после появления первых симптомов. Частыми терминальными ее осложнениями служат перфорация кишки, кровотечения и кишечная непроходимость. Пока недостаточно данных для оценки эффективности при этом заболевании лучевой терапии, лечения химиопрепаратами или ограниченной резекции кишки.


Сердечно-сосудистые болезни.
Стеатореей страдают больные с хронической застойной недостаточностью сердца, недостаточностью верхней брыжеечной артерии и сдавливающим перикардитом. В последнем случае часто находят расширенные лимфатические сосуды слизистой оболочки и выведение через кишечник больших количеств белка. Механизм стеатореи в этом случае не выяснен; возможно, она обусловлена застоем в сосудах слизистой оболочки и ее отеком и гипоксией или нарушением функции поджелудочной железы. Несмотря на то что выраженная стеаторея при сердечной недостаточности бывает редко, у больного наступает анорексия, а замедленная и недостаточная усвояемость жиров часто маскируется латентной стеатореей. Последняя достаточно редко встречается при васкулитах, когда она объясняется инфарктом сегментов стенки тонкой кишки, отягощающим ее ишемию.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.