PostHeaderIcon Энтеропатия, обусловленная выведением белка

Болезни пищеварительных путей - Нарушение процессов всасываия

Как известно, желудочно-кишечный тракт играет большую роль в метаболизме и физиологическом разрушении белков плазмы. Точные объемы белка, выведенных через желудочно-кишечный тракт человека, остаются невыясненными, но результаты исследований с меченым альбумином свидетельствуют о том, что в норме 10--20% альбуминов могут выводиться через кишечник. Однако при определенных состояниях через него выводится значительно большее количество белка.


Патофизиология. Как в норме, так и при некоторых заболеваниях предполагают несколько механизмов прохождения белков плазмы через слизистую оболочку пищеварительных путей. Во-первых, белки могут проникать через воспаленную или изъязвленную слизистую оболочку, что происходит при язвенном колите и оча-ювом энтерите. Во-вторых, они теряются при разрушении слизистой оболочки. Например, при нетропической спру разрушаются ворсины и поверхностный эпи-гелий, что приводит к нарушению регуляции диффузии белков по межклеточным пространствам. В-третьих, при повышении давления в лимфе ускоряется переход оелков из плазмы в просвет кишечника по межклеточным щелям. В-четвертых, растянутые лимфатические сосуды слизистой оболочки могут прорываться через эпителий, в результате чего их содержимое поступает в просвет кишечника. Все эти факторы важны для патогенеза стеатореи и лимфангиэктазии.

Скорость синтеза и разрушения альбумина определяют, вводя внутривенно радиоактивный альбумин и определяя уровень радиоактивности в сыворотке. С по­мощью этого метода у больных с протеиндефицитной энтеропатией подтверждают уменьшение количества циркулирующего (внутрисосудистого) и общего пула аль­бумина, его неизмененный или ускоренный синтез, заметно укороченный период «жизни» и увеличение потерь белка с калом. Если у здорового человека в день катаболизируется 5—10 % внутрисосудистого пула альбумина (фракционный катаболический уровень), то при энтеропатии этот уровень составляет 50—60 %.
Меченые иммуноглобулины позволяют определить уменьшение внутрисосуди­стого пула глобулина и увеличение его фракционного катаболического уровня. При этом синтез IgG остается в пределах нормы, поэтому его снижение и увеличение потерь белка с калом не стимулируют синтез этого иммуноглобулина. Увеличение фракционного катаболического уровня альбумина, IgG и IgM вполне сравнимо, что еще раз свидетельствует о больших общих потерях белков плазмы с калом, а не об избирательной потере некоторых белков. Часто определяемое при этом снижение уровня глобулинов помогает исключить почечный, сердечный и печеночный генез гипоальбуминемии.
Нарушения метаболизма альбумина и глобулина при протеиндефицитной эн­теропатии могут быть скорригированы в течение нескольких месяцев при соответ­ствующем лечении. Очень важно при этом установить специфический этиологический диагноз, чтобы добиться ремиссии при целенаправленном лечении основного заболевания. Потери белков через пищеварительные пути при нетропической спру, болезни Уипнла, констриктивных перикардитах, язвенном колите, болезни Менетрие уменьшаются только при адекватном лечении, направленном на основное заболевание.

Лимфангиэктазия кишечника. Патофизиология. Заболевание характе­ризуется увеличением потерь белка с калом, гипопротеинемией, отеками, лимфоцитопенией, мальабсорбцией, расширением лимфатических сосудов тонкого кишеч­ника. Высокая частота хилезного выпота и аномалии периферических, позади-брюшинных и грудных лимфатических сосудов свидетельствуют о том, что лимфан­гиэктазия кишечника представляет собой часть генерализованной врожденной аномалии лимфатической системы. Гипоплазия висцеральных лимфатических путей приводит к нарушению тока лимфы с компенсаторным повышением ее давления в сосудах кишечника, что в свою очередь может привести к расширению лимфатических сосудов стенки тонкой кишки и ее брыжейки. Разрыв лимфатических сосудов с истечением лимфы в просвет кишки обусловливает гипопротеинемию и стеаторею. У взрослых в норме примерно около 1500 мл лимфы, содержащей 70 г жиров и 50 г альбумина, проходит ежедневно через грудной лимфатический проток. Поступление в просвет кишечника даже небольшого количества лимфы может привести к заметной потере белка и жира. Кроме того, абсорбция триглице-ридов с длинной цепью, содержащихся в пищевых продуктах, стимулирует ток лимфы, что впоследствии усиливает ретроградный ток лимфы в просвет кишки. Существует три точки зрения на истечение лимфы при лимфаигиэктазии кишечника: 1) хилезная жидкость может повторно выделяться из двенадцатиперстной кишки; 2) подтверждено ретроградное поступление контрастных веществ из поза-дибрюшинных лимфатических сосудов в двенадцатиперстную и тощую кишку; 3) выраженная стеаторея может персистировать при соблюдении безжировой дие­ты, что свидетельствует об увеличении потерь через кишечник эндогенных жиров лимфы.


Клиническая картина.
Первично заболевают дети и юноши. У всех больных появляются отеки, часто асимметричные из-за гипоплазии периферических лимфатических путей. Чаще всего присоединяются холезный выпот и диарея. Данные лабораторных исследований свидетельствуют прежде всего о гипопро-теинемии со снижением в сыворотке уровней альбумина, иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, трансферрина и церулоплазмина. Несмотря на выраженную гипогамма-глобулинемию, частота пиогенных бактериальных инфекций не увеличивается. Кроме того, реакция циркулирующих антител, например, на бруцеллы и тифоидные антигены не отличается от нормы. Стеаторея обычно незначительна, хотя в некоторых случаях потери жиров достигают 40 г/сут. У некоторых больных выявляют гипокалиемию и нарушение абсорбции витамина В12. Лимфоцитопения (вследствие потери лимфоцитов с лимфой) относится к наиболее общим симптомам болезни: число лимфоцитов составляет 0,4—1-109/л (в норме 1,5—4-109/л). Это связано с аномальной замедленной реакцией гиперчувствительности, что подтверждается удлинением периода приживления гомотрансплантатов и наруше­нием реакции кожи на антигены эпидемического паротита или monilia.
На рентгенограмме тонкой кишки часто можно видеть признаки отека сли­зистой оболочки и мальабсорбции. При лимфангиографии выявляют гипоплазию периферических и висцеральных лимфатических путей с отсутствием групп поза-дибрюшинных лимфатических узлов. В собственной мембране и подслизистом слое тонкой кишки при гистологическом исследовании определяют расширенные и телеангиэктазированные лимфатические сосуды. Ворсины как бы группируются в зоне верхушек из-за смещения их оснований расширенными лимфатическими сосудами. Эти изменения могут исчезать после направленного лечения. Таким образом, диагноз лимфангиэктазии кишечника ставят на основании: 1) результатов биопсии; 2) увеличения потерь белка с калом, подтверждаемого с помощью радиоактивных микромолекул.


Лечение. Низкожировая диета, способствуя уменьшению тока лимфы, нормализует выведение жира с калом, снижает потери белка, повышает уровень кальция и альбумина в сыворотке и удлиняет период полураспада инъецированного 125I-альбумина. Те же результаты получены при замене пищевых триглицеридов со средней длиной цепи на триглицериды с длинной цепью, хотя первые транспортируются чаще по системе воротной вены, а не лимфатических путей.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.