PostHeaderIcon Вторичный билиарный цирроз

Болезни печени и желчных путей - Цирроз печени

Этиология. Вторичный билиарный цирроз развивается при затянувшейся вто­ричной или полной обструкции общего желчного протока или его основных ветвей. У взрослых обструкция чаще всего бывает обусловлена послеоперационными стриктурами или желчными камнями, обычно на фоне суперинфекции (холангит). Хронический панкреатит может сопровождаться образованием стриктуры и вторичным циррозом. Последний развивается и при перихолангите или идиопатиче-ском склерозирующем холангите. Больные со злокачественными опухолями общего желчного протока или поджелудочной железы редко живут достаточно про­должительное время для того, чтобы у них развился вторичный билиарный цирроз. У детей его причиной часто служат врожденная атрезия желчных путей и пузырный фиброз. Кнсты желчевыводящих протоков, если их не обнаружить, также иногда могут оказаться причиной вторичного билиарного цирроза.
Морфологические особенности и патогенез. Если обструкция внепеченочных желчных протоков не устраняется, это приводит к: 1) застою желчи и появлению очагов внутридолькового некроза; 2) пролиферации и расширению воротных желчных протоков и канальцев; 3) стерильному или инфицированному холангиту с накоплением полиморфно-нуклеарных инфильтратов вокруг желчных протоков; 4) прогрессирующему отеку и фиброзу в зоне воротных триад. Поступление желчи из прорванных внутридольковых желчных протоков в участки нерипорталь-ного некроза приводит к образованию так называемых желчных озер, окруженных псевдоксантоматозными клетками, богатыми холестерином. Как и при других формах цирроза, повреждение печени сопровождается регенерацией оставшейся паренхимы. Эти изменения приводят к развитию мелкоузелкового цирроза. Вообще требуется не менее 3—12 мес для того, чтобы обструкция желчных протоков перешла в цирроз. Коррекция обструкции часто сопровождается положительной динамикой биохимического и морфологического статуса.
Клинические особенности. При вторичном билиарном циррозе признаки и симптомы сходны с таковыми при первичном билиарном циррозе. Наиболее выражены при этом обычно желтуха и зуд. Повышенная температура тела и/или боль в правом верхнем квадранте живота, отражающая приступы холангита или желчную колику, также типичны. Проявления портальной гипертензии определяются только в далеко зашедшей стадии.
Результаты лабораторных исследований. Почти всегда в сыворотке повышаются уровни щелочной фосфатазы и билирубина, а также уровень аминотрансфераз. При осложнениях (холангит) более высок уровень аминотрансфераз и выражен лейкоцитоз. Как и при первичном билиарном циррозе, изменяется уровень липидов (в том числе появляется липопротеид X), а результаты лабораторных исследований указывают на стеаторею. Однако результаты пробы на антимитохондриаль-ные антитела обычно бывают отрицательными.
Диагноз. Вторичный билиарный цирроз следует подозревать у любого боль­ного с клиническими и лабораторными признаками длительной обструкции желч­ных путей, особенно если в анамнезе есть указания на операцию на желчных путях или по поводу желчнокаменной болезни, приступы восходящего холангита или боли в верхнем правом квадранте живота. Холангиография (чрескожная либо эндоскопическая) обычно позволяет диагностировать основной патологический процесс, а результаты биопсии печени, хотя и не всегда необходимой с клинической точки зрения, могут подтвердить цирроз.
Лечение. Восстановление оттока желчи хирургическим путем либо с помощью эндоскопии представляет собой важнейший этап в предотвращении вторичного билиарного цирроза и лечении больного. Успешная декомпрессия желчных путей сопровождается заметным улучшением состояния больного и увеличением продолжительности жизни даже больных с начавшимся циррозом. При невозможности устранить обструкцию, например при склерозирующем холангите, срочное применение антибиотиков может оказаться успешным для предупреждения суперинфекции или (при длительном применении) рецидива приступов восходящего холангита. Если обструкция не устранена, болезнь прогрессирует до конечной стадии цирроза с его терминальными проявлениями.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.