PostHeaderIcon Сердечный цирроз

Болезни печени и желчных путей - Цирроз печени

Определение. Длительная тяжелая правожелудочковая застойная сердечная недостаточность может привести к хроническому повреждению печени и циррозу. Морфологически для этого вида цирроза типичны фиброз и регенеративные узелки, благодаря чему его можно отличить как от обратимого пассивного застоя в печени вследствие острой сердечной недостаточности, так и от острого гепато-целлюлярного некроза (ишемический гепатит, или шоковая печень) при системной гипотензии или гипоперфузии печени.
Этиология и морфологические особенности. При правожелудочковой сердечной недостаточности ретроградное повышенное венозное давление через нижнюю полую и печеночные вены приводит к застою печени. Печеночные синусоиды расширяются и переполняются кровью, и печень становится перерастянутой. При продолжительном пассивном застое и ишемии из-за недостаточной перфузии вследствие снижения сердечного выброса гепатоциты в центре долек некротизи-руются, в связи с чем они фиброзируются, коллаген распространяется кнаружи от центральной вены с образованием характерного звездчатого рисунка. Макроскопически в печени можно видеть чередование красных (застойные) и бледных (фибротические) участков, в связи с чем ее часто называют мускатной. Успешное лечение при болезни сердца, особенно хирургическое, снижает частоту сердечного цирроза.
Клинические особенности. При остром пассивном застое печень увеличивается в размерах, становится болезненной, и больной иногда жалуется на сильную боль в правом верхнем квадранте живота вследствие растяжения капсулы. Уровень билирубина в сыворотке обычно повышается незначительно, причем он может находиться как в конъюгированной, так и неконъюгированной форме. Уровень АсАТ несколько повышается, иногда после периода выраженной системной гипо-тензии (шоковая печень), когда клиническая картина может имитировать острый вирусный или лекарственный гепатит, он очень высок. Сывороточный уровень альбумина и протромбина обычно не отличается от нормы, но может изменяться при шоковой печени или развитии цирроза. При недостаточности трехстворчатого клапана печень может стать пульсирующей, но этот признак исчезает по мере развития цирроза. При затяжной правосторонней сердечной недостаточности она увеличивается и уплотняется, но обычно бывает безболезненной. Признаки и симптомы сердечной недостаточности обычно затушевывают признаки болезни печени. Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода происходит редко, но хроническая энцефалопатия иногда отражает различие тяжести правожелудоч-ковой сердечной недостаточности. Асцит и периферические отеки, часто первоначально связанные с дисфункцией сердца, могут усугубиться из-за вторичного повреждения печени.
Диагноз. На сердечный цирроз указывает плотная увеличенная печень с признаками ее хронического заболевания при продолжительных (в течение более 10 лет) пороке сердца, сдавливающем перикардите или легочном сердце. Результаты биопсии печени могут подтвердить диагноз, но обычно биопсия противопоказана из-за коагулопатии или асцита. Сопутствующие болезни сердца или печени также должны навести на мысль о возможности гемохроматоза, амилоидоза или других инфильтративных болезней.
Синдром Бадда — Киари, развивающейся вследствие окклюзии пе­ченочных или нижней полой вен, может быть принят за основную причину застойной гепатомегалии. При этом заболевании печень заметно увеличивается на фоне упорного, некорригируемого асцита. Однако признаки и симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. Наиболее частой причиной служит тромбоз печеночных вен, часто на фоне истинной полицитемии, миелопролиферативных синдромов, пароксизмальной ночной гемоглобинурии или других состояний гиперкоагуляции. Причиной может стать и инфильтрация в нижнюю полую вену опухоли, например почечно-клеточной или первичной гепатоцеллюлярной карциномы. У жителей Японии этот синдром чаще всего бывает обусловлен идиопатической мембранозной обструкцией нижней полой вены. Результаты венографии печени или биопсии, свидетельствующие о центрилобулярном застое и растяжении синусов без правожелудочковой сердечной недостаточности, позволяют диагностировать синдром Бадда—Киари. Облитерирующий эндофлебит с вовлечением в процесс под-дольковых ветвей печеночных вен и венул может произойти вследствие облучения печени, лечения некоторыми противоопухолевыми препаратами, приема контрацептивов или употребления алкалоидов пирролидизина, которые содержатся в некоторых сборах трав и могут симулировать застойную гепатомегалию.
Лечение. Профилактика сердечного цирроза или лечение больных зависят от диагноза н коррекции основного заболевания. Нормализация функции сердца часто сопровождается нормализацией функции печени н стабилизацией цирротического процесса.
Метаболические, наследственные, лекарственные и другие типы цирроза. Цирроз или гепатит может быть обусловлен целым рядом процессов, включающих в себя широкий спектр этиологических факторов. Несмотря на то что некоторые из этих нарушений клинически или морфологически проявляются по-разному, признаки цирроза почти не зависят от основного пато­генетического механизма.
Нецирротический фиброз печени. Некоторые болезни, либо врожденные, либо приобретенные, могут ассоциировать с локализованным или генерализованным фиброзом печени. Они отличаются от цирроза отсутствием повреждений гепато-цитов и недостаточной регенеративной активностью. В таких случаях клинические проявления в большой мере вторичны по отношению к портальной гипертензии.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.