PostHeaderIcon Печеночная энцефалопатия

Болезни печени и желчных путей - Цирроз печени

Определение. Печеночная (портосистемная) энцефалопатия — это комплекс нервно-психических синдромов, характеризующийся нарушениями сознания и поведения, изменениями личности, колебанием неврологических признаков, астериксом («хлопающий тремор») и явными изменениями на электроэнцефалограмме. Энцефалопатия может наступить остро и быть обратимой или же она хроническая и прогрессирует. В тяжелых случаях болезнь заканчивается необратимой комой и смертью. Острые приступы могут рецидивировать с вариабельной частотой.
Патогенез. Специфическая причина неизвестна. К важнейшим факторам патогенеза относятся выраженное нарушение функции гепатоцитов и/или внутрипече-ночное и внепеченочное шунтирование крови из воротной вены в системный кровоток, так что он в основном обходит печень. В результате этих процессов разнообразные токсичные вещества, абсорбируемые из кишечника, не детоксицируются в печени и вызывают метаболические нарушения в центральной нервной системе. Роль основного токсина играет аммиак. У многих, хотя и не у всех, больных с печеночной энцефалопатией уровень аммиака в крови повышен, и выздоровление часто сопровождается его снижением. Из других соединений и метаболитов, которые могут способствовать развитию энцефалопатии, следует назвать меркаптаны (производные кишечного метаболизма метионина), жирные кислоты с короткой цепью, фенол и гамма-аминомасляную кислоту, ингибирующий нейротрансмиттер. Ту же роль могут играть ложные нейрохимические трансмиттеры (например, окто-памин), образующиеся отчасти в результате изменений в плазме уровней ароматических аминокислот и аминокислот с разветвленной цепью. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера для некоторых из этих соединений, возможно, служит дополнительным фактором, играющим роль в патогенезе печеночной энцефалопатии.
У больного со стабильным в других отношениях циррозом' печеночная энцефалопатия часто бывает обусловлена явным провоцирующим фактором. Вероятно, к самым распространенным из них относится желудочно-кишечное кровотечение, сопровождающееся усилением продукции аммиака и других нитрогенных веществ, которые затем абсорбируются. Равным образом увеличенное потребление белков с пищей может спровоцировать энцефалопатию в результате повышенной продукции нитрогенных соединений бактериями толстого кишечника. Нарушения равновесия электролитов, особенно гипокалиемический алкалоз вследствие усиленного лечения диуретиками, удаление чрезмерного количества асцитическои жидкости или рвота также могут вызвать печеночную энцефалопатию. Системный алкалоз сопровождается увеличением количества неионизированного аммиака по отношению к ионизированному. Только неионизированный аммиак легко проникает через гематоэнцефалический барьер и аккумулируется в центральной нервной системе. Гипокалиемия также непосредственно стимулирует продукцию аммиака в почках. Гипоксия, неумеренное использование депрессантов ЦНС (барбитураты, бензодиазепины) и острая инфекция могут инициировать или усугубить печеночную энцефалопатию, хотя точные механизмы их действия остаются неясными. Среди других потенциально провоцирующих факторов можно упомянуть суперинфекцию при остром вирусном гепатите, алкогольный гепатит, обструкцию внепеченочных желчных протоков, оперативные вмешательства и другие случайные осложнения.
Клинические особенности и диагноз. Печеночная энцефалопатия проявляется признаками, которые могут имитировать другие заболевания, она может сопровож­даться любыми неврологическими нарушениями, включая очаговые. При острой энцефалопатии неврологические аномалии полностью обратимы при прекращении действия основных провоцирующих факторов и/или при положительной динамике печеночной функции, в то время как при хронической энцефалопатии они могут стать необратимыми и прогрессирующими. Часто присоединяется отек мозга, в связи с чем усугубляются клинические проявления и повышается уровень смертности среди больных как с острой, так и с хронической формой энцефалопатии.
Печеночную энцефалопатию следует подозревать при выявлении четырех основных факторов: 1) острой или хронической паренхиматозной болезни печени и/или обширного портосистемного коллатерального шунтирования, которое может быть спонтанным, т. е. вторичным при портальной гипертензии, либо хирургическим, например после наложения портокавального анастомоза; 2) нарушения сознания и психики, прогрессирующего от забывчивости и спутанности до ступора и, наконец, комы; 3) сочетания неврологических признаков, в том числе астерикса, ригидности, гиперрефлексии, признаков ладонных экстензоров и иногда судорог; 4) характерного (но не специфического) симметричного, высоковольтного медлен-новолнового (2—5 в 1 с) рисунка на энцефалограмме. Астерикс («печеночный хлопок», «хлопающий тремор») представляет собой неритмичные асимметричные «провалы» при определенном положении конечностей, головы и позвоночника. Легче всего это выявляется, когда больного просят вытянуть руки и согнуть кисти в дорсальном направлении. Поскольку астерикс зависит от сокращения произвольной мускулатуры, его не наблюдают у коматозного больного. Он неспецифичен и встречается у больных с другими формами метаболических болезней мозга. Изменения личности, колебания настроения, спутанность сознания, неопрятность, дисграфия и сонливость в дневное время также относятся к дополнительным клиническим признакам энцефалопатии. У больных с разной ее степенью можно отметить характерный печеночный запах изо рта и от мочи, вероятно, из-за присутствия меркаптанов. У некоторых больных развивается спастическая параплегия или хроническая прогрессирующая гепатоцереб-ральная дегенерация, представляющая собой клинический вариант печеночной энцефалопатии с медленным угасанием интеллекта, тремором, мозжечковой атаксией, хореоатетозом и симптомами нарушения психики.
Классифицируют печеночную энцефалопатию по стадиям, что позволяет про­следить ее течение и оценить эффективность лечения. В табл. 249-4 приводится одна из классификаций.
Печеночную энцефалопатию диагностируют обычно методом исключения. Функциональные печеночные пробы остаются в пределах нормы, хотя повышение в сыворотке уровня аммиака при соответствующей клинической картине может в большей мере указывать на диагноз. Исследование спинномозговой жидкости неинформативно, как и результаты компьютерной томографии головного мозга. Некоторые признаки, особенно связанные с острым и хроническим алкоголизмом, могут симулировать печеночную энцефалопатию. Среди них можно упомянуть острую алкогольную интоксикацию, передозировку седативных препаратов, состояние белой горячки, энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова. Необходимо иметь в виду также субдуральную гематому, менингит и гипогликемию или другие метаболические энцефалопатии, особенно у больных с алкогольным циррозом печени. У лиц молодого возраста с болезнями печени и неврологическими нарушениями должна быть исключена болезнь Вильсона.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.