PostHeaderIcon Болезни накопления гликогена

Болезни печени и желчных путей - Инфильтративные и метаболические болезни

Диабетический гликогеноз. Увеличение размеров печени в результате растя­жения печеночных клеток гликогеном можно обнаружить у некоторых недоста­точно контролируемых больных сахарным диабетом, чаще молодого возраста. Однако гепатомегалия обычно бывает связана с жировой инфильтрацией (см. ранее). Кетоацидоз и интенсивное лечение инсулином могут и далее способствовать увеличению размеров печени и отложению в ней гликогена. В отсутствие цирроза при тщательном контроле за диабетом гепатомегалия становится менее выраженной.
Болезнь накопления гликогена. В норме в печени содержится I—5 % гликогена (по массе). За исключением болезни V и VII типов, печень во­влекается в процесс при всех генетически детерминированных болезнях накопления гликогена. Вследствие невозможности мобилизовать запасы гликогена в печени нарушается гомеостаз глюкозы. При типах I, II и VI болезни обнаруживают также увеличение количества гликогена (и жира). Типы III и IV связаны с нарушениями структуры гликогена, при них может развиться цирроз. Для всех типов характерна гипогликемия натощак. Для диагноза обычно требуется проведение ферментного и химического анализа ткани печени.

Галактоземия.У больных с неустановленной или некорригированной галактоземией часто происходят изменения в печени. У остро заболевших грудных детей жировую инфильтрацию и холестаз определяют в первые недели жизни. Если болезнь про­должается в течение нескольких месяцев или лет, а диагноз не установлен, может развиться цирроз

Накопление в печени неорганических веществ
Болезнь Вильсона. Это редкое заболевание, преимущественно молодых людей, характеризуется циррозом печени, размягчением и дегенерацией базальных ганглиев и пигментацией роговицы (кольца Кайзера — Флейшера). За изменения в печени и базальных ганглиях, по-видимому, ответственно усиленное отложение меди в тканях. Гепатоциты принимают баллонообразную форму, содержат большое количество гликогена, который в ядрышках вакуолизирован. В печени определяют все степени изменений, от минимальных до тяжелого пери-портального или крупноузлового цирроза.
Гемохроматоз. Это сравнительно частое, генетически детерми­нированное нарушение означает скопление аномальных количеств железа вслед­ствие нарушения его абсорбции в кишечнике. В первую очередь в процесс вовле­кается печень как основной орган накопления железа. При этом отмечают диффузное отложение его избыточного количества в гепатоцитах в отличие от обычного накопления в ретикулоэндотелиальном пространстве, что типично для вторичной перегрузки железом и для гемосидероза. Перегрузка печени железом обычно приводит к гепатомегалии. Несмотря на сохранение функции печени вначале, у нелеченых больных патология прогрессирует с последующим развитием цирроза.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.