PostHeaderIcon Другие инфильтрирующие болезни

Болезни печени и желчных путей - Инфильтративные и метаболические болезни

Синдром Гурлер . Эта редкая наследственная болезнь характеризуется распространенным отложением в тканях мукополисахаридов (хондроитина сульфат В и гепарина сульфат). Печень зачастую увеличена в размерах и плотная. Микроскопически размеры звездчатых эндотелиоцитов (клетки Купфера) и других макрофагов также увеличены, они заполнены метахроматическим зернистым материалом. К поздним осложнениям относится цирроз печени.
Дефицит я,-антитрипсина. Больные с гомозиготным дефицитом сывороточного антитрипсина («i-AT) предрасположены к эмфиземе, когда достигают зрелого возраста. Предварительно диагноз ставят на основании отсут­ствия di -глобулина при электрофорезе сыворотки (в норме ai-AT составляет 90 % этой фракции) и подтверждают, непосредственно измеряя уровень «,-АТ. Затем с помощью электрофореза крахмала можно определить точный фенотип. Несмотря на то что распознано 16 аллелей, только PiZ и PiS обусловливают клинические проявления болезни. Молекулярную основу этих измененных продук­тов связывают с заменой единственной нуклеиновой кислоты, например PiZ вызывается транспозицией Г (гуанин) в А (аденин), в результате чего глутамовая кислота замещается на лизин в остатке 292 в белке си-AT. Гепатоциты в некоторых случаях при этом содержат PAS-положительный материал. Примерно у 10 % детей с гомозиготным дефицитом (фенотип PiZZ) a,-AT развивается тяжелая форма болезни печени, в том числе гепатит новорожденных и прогрессирующий цирроз. Предполагают, что 15—20 % всех хронических болезней печени в детстве связаны с дефицитом a,-AT. У взрослых самым частым его проявлением можно считать бессимптомный цирроз, который может прогрессировать от микроузлового до макроузлового с последующим развитием гепатоцеллюлярной карциномы.
Ретикулоэндотелиальные нарушения. При разных типах лейкоза и лимфомы часто происходит умеренное либо выраженное увели­чение размеров печени и селезенки. Желтуха, если бывает, незначительна и свя­зана с гемолизом. Заметная и продолжительная желтуха развивается редко и обусловливается обструкцией опухолью внутри- или внепеченочных желчных протоков. В биоптате печени выявляют портальные и синусоидальные инфильтраты в большинстве случаев лейкоза, однако клетки могут быть смешаны и этот признак неспецифичен. Результаты биопсии диагностически ценны лишь в 5 % случаев при болезни Ходжкина. Их диагностическая ценность повышается при далеко зашедшей болезни или спленомегалии. Направленная биопсия при лапароскопии или лапарл-томии чаще бывает результативной, нежели слепая пункционная. Неспецифические гистологические изменения в печени у больных с лимфомой могут объяснять отклонение от нормы функциональных печеночных проб.
Миелоидная метаплазия и другие миелопролиферативные болезни, связанные с экстрамедуллярным гематопоэзом, провоцируют гепатомегалию, причем печень может достигать больших размеров, особенно после спленэктомии. Часто обнаруживают повышение в сыворотке уровня щелочной фосфатазы. К редким осложнениям относятся асцит и портальная гипертензия, обусловленные диффузным повреждением воротных венул и лимфатических сосудов.
Гранулематозные инфильтраты. Вероятно, в результате существования большой популяции мононуклеарных фагоцитов развиваются ряд системных гранулематоз-ных болезней печени, в том числе саркоидоз, милиарный туберкулез, гистоплаз-моз, бруцеллез, шистосомоз, бериллиоз и лекарственные реакции. Кроме того, изолированные гранулемы, не имеющие клинического значения, иногда обнаруживают у больных с разными формами гепатита и цирроза. Печень, инфильтрированная гранулемами, может быть несколько увеличенной и плотной, но ее функции нарушаются незначительно, что проявляется лишь некоторым повышением в сыворотке уровня щелочной фосфатазы и иногда аминотрансфераз. У немногих больных с саркоидозом или бруцеллезом может развиться портальная гипертензия, а на месте исчезнувших гранулем могут появиться обширные постнекротические шрамы или постнекротический цирроз, что отмечают при шистосомозе.
Пункциоиная биопсия печени позволяет выявить гранулемы и часто предста­вить первое определённое доказательство системной или распространенной грануле-матозной болезни. Примерно у 80 % больных с саркоидозом, у которых отсутствуют как клинические, так и лабораторные признаки болезни печени, результаты пункционной биопсии положительны. При подозрении на милиарный туберкулез часть биоптата следует подвергнуть бактериологическому исследованию на мико-бактерии. В большинстве случаев можно обнаружить микроорганизм, особенно если есть казеозные гранулемы. Если они не выявлены, следует приготовить серийные срезы биоптатов. Отдельные гранулемы редко специфичны по микроскопической картине, и для окончательного диагноза обычно требуется подтверждение другими клиническими, лабораторными или гистологическими данными.
Примерно у 20 % больных невозможно определить причину появления грану-лематозных инфильтратов. Если они сопровождаются лихорадкой неизвестного происхождения, следует подозревать гранулематозный гепатит. Это редкое заболевание неизвестной этиологии, которое диагностируют методом исключения. Гранулематозный гепатит неизменно поддается воздействию умеренных доз кортико-стероидов, однако он часто рецидивирует, поэтому лечение следует начинать только после исключения туберкулеза или других причин гранулематозной инфильтрации. Эмпирически можно попытаться провести вначале лечение противотуберкулезными препаратами.
Амилоидоз (см. также гл. 259). При системном амилоидозе, как первичном и идиопатическом, семейном, так и вторичном после хронических воспалительных или опухолевых заболеваний в процесс часто вовлекается печень. Макроскопиче­ски она инфильтрирована амилоидом, увеличена в размерах, бледного цвета и плотной консистенции. Микроскопически двоякопреломляющие скопления амилоида выглядят как гомогенный материал внутри пространства Диссе, часто концентрирующийся в пери портальных зонах и связанный с атрофией пластинок прилегающнх гепатоцитов. Заметной особенностью при первичном амилоидозе иногда может быть избирательное отложение его в стенке кровеносных сосудов, особенно пече­ночных артериол. За исключением этого поражения печени одинаковы при всех формах амилоидоза и встречаются в 60—90 % случаев.
Увеличенная и плотная печень обнаруживается приблизительно у 60 % больных. Асцит присоединяется в запущенных случаях заболевания примерно в 20 % случаев. Желтуха, портальная гипертензия и другие признаки хронической болезни печени обычно отсутствуют. Изменения ее функции, хотя и нередки, но недостаточно коррелируют с распространенностью печеночных инфильтратов. Часто определяют гипоальбуминемию и повышенный уровень в сыворотке щелочной фосфа-тазы. Однако гипоальбуминемия может быть связана с нефротическим синдромом при болезни почек; протромбиновое время обычно не отличается от нормы. Диагноз устанавливается на основании данных биопсии прямой кишки, кожи, печени и других вовлеченных в процесс органов и выявления характерных окрашивающихся конго-красным в красный цвет отложений при исследовании под микроскопом в поляризованном свете.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.