PostHeaderIcon Клинические проявления иммунной недостаточности

Болезни иммунной системы - Недостаточность иммунной системы

Больные с синдромами иммунодефицита, будь то врожденные, спонтанно приобретенные или ятрогенные, необычно восприимчивы к инфекции, склонны к аутоиммунным заболеваниям и лимфоретикулярным злокачественным опухолям.
Больные с дефектами гуморального иммунитета чаще страдают рецидивирующей или хронической инфекцией придаточных пазух и дыхательных путей, менингитом, у них выявляют бактериемию, вызываемую пиогенными бактериями, например Haemophilus influenzae. Streptococcus pneumoniae и стафилококками. Те же патогены доминируют при развитии инфекции у больных с нормальным иммунным ответом, но у них отмечают нейтропению или дефицит ключевого третьего компонента комплемента (СЗ). Это указывает на существование трехкомпонент-ного взаимодействия антител, комплемента и фагоцитов как механизма защиты человека против пиогенных организмов. Связывание антитела с поверхностью бактериальной клетки вызывает активацию комплементарной системы. Одни из продуктов расщепления активированного СЗ служит хемотаксическим фактором для полиморфно-ядерных лейкоцитов. Активированный СЗв, фиксированный на бактериальной поверхности, облегчает фагоцитоз посредством взаимодействия с рецепторами СЗв на поверхности нейтрофильных гранулоцитов. У больных с агаммаглобулинемией, у которых клеточно-опосредованный имму­нитет не страдает, ответ на вирусную инфекцию довольно своеобразен. Клиническое течение первичной инфекции, обусловленной такими вирусами, как вирус ветряной оспы или кори, если она не осложнена бактериальной инфекцией, существенно не отличается от такового у больного с нормальной иммунной системой. Однако при этом длительный иммунитет не формируется, вследствие чего ветряная оспа и корь могут повторяться многократно. Такие наблюдения указывают на то, что нормальные Т-клетки успешно контролируют возникающие вирусные инфекции, однако именно антитела играют важную роль в ограничении начальной диссеминации вируса и в создании долговременной иммунной защиты. В настоящее время все чаще выявляются исключения из этого правила. У больных с агаммаглобулинемией не происходит освобождения организма от циркулирующего вируса гепатита В, и это ведет к прогрессирующему течению болезни и часто фатальному исходу. У некоторых из них после вакцинации ослабленным вирусом развивается полиомиелит. Все чаще выявляют хронический энцефалит, который может медленно прогрессировать в течение месяцев и лет. Из головного мозга, спинномозговой жидкости и других тканей у таких пациентов были выделены ЕСНО-вирусы и аденовирусы; в то же время у других больных такого явления не наблюдали. Иммуииая недостаточность, обусловленная частичным или неэффективным иммунным ответом, может вносить в патогенез болезни такой же значительный вклад, как и прямое влияние вирусов.
В том случае, если у ребенка старшего возраста или у взрослого диагностируют серьезные необычные инфекции, например менингит, обусловленный Н. in-fluenzae, или бактериальные инфекционные процессы определенной локализации, необходимо исключить наличие гуморального иммунодефицита. Хронический средний отит характерен для больных с гипогаммаглобулинемией и чрезвычайно редко встречается у здоровых взрослых лиц. Пансинусит, всегда встречающийся при недостаточности иммуноглобулинов, является менее значимым признаком, поскольку его часто выявляют у лиц с нормальной иммунной системой. Бактериальные инфекции кожи и мочевых путей у больных с гипогаммаглобулинемией встречаются реже.
Инвазия кишечного паразита Giardia lamblia служит достаточно частой причиной поноса у больных с недостаточностью антител; в этом случае, если не удается выявить паразита в испражнениях, необходимо провести диагностическое дуоденальное зондирование и биопсию кишки.
Нарушения со стороны клеточного иммунитета предрасполагают к диссеминации вирусной инфекции, в особенности таких латентных вирусов, как вирус простого герпеса, ветряной оспы и цитомегалии. Больные этой группы часто страдают кандидозом кожи и слизистых оболочек, диссеминированной грибковой инфекцией, пневмониями, обусловленными простейшим Pneumocystis carinii.
Дефицит Т-клеток сопровождается некоторыми нарушениями продукции антител, хотя и не всегда в форме гипогаммаглобулинемии. Частично это объясняет то, что больные с первичными дефектами Т-клеток особенно подвержены массивной бактериальной инфекции.
Самая тяжелая форма иммунной недостаточности характеризуется отсутствием как клеточного, так и гуморального иммунитета. Такие больные восприимчивы к воздействию любых инфекционных агентов, включая и те, что обычно не выступают как патогены. Развиваются множественные (часто одновременно) вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. Таким больным нельзя вводить донорские лимфоциты, а при переливании крови у них может иметь место фатальная реакция «трансплантат против хозяина».

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.