PostHeaderIcon Множественная миелома

Болезни иммунной системы - Патология плазматических клеток
Индекс материала
Множественная миелома
Другая наиболее важная клиническая проблема у больных с миеломой
Все страницы

Определение. Множественная миелома есть проявление злокачественной про­лиферации плазматических клеток. Термины ;множественная миелома и ;миело­ма (миеломная болезнь) могут применяться как взаимозаменяемые. Болезнь является следствием неконтролируемой пролиферации плазматических клеток одного клона. Опухоль, ее продукты и реакции организма на них формируют многочисленные органные дисфункции и проявляются клинической симптоматикой в виде оссалгий или переломов, почечной недостаточности, инфекционных ослож­нений, анемии, гиперкальциемии, тромбозов, неврологических симптомов и сосудистых проявлений повышенной вязкости крови.
Этиология. Этиология миеломной болезни неизвестна. С повышенной частотой миеломы встречаются у лиц, подвергавшихся воздействию радиации при создании атомного оружия во время второй мировой войны после 20-летнего латентного периода. Хотя нет прямых данных о причастности онкогенов к появлению мие­ломной болезни у человека, тем не менее данные об участии онкогенов с-тус и b-lym в онкогенезе лимфомы Беркитта, высокая частота хромосомных транс­локаций в человеческих В-клеточных опухолях и участие РНК-содержащих вирусов типа С в развитии мышиной плазмоцитомы позволяют предположить, что клетки В-клеточного происхождения могут быть восприимчивы к подобным стимулам, ведущим к нарушениям регуляции роста. Модели мышиной плазмоцитомы пред­ставляют особый интерес, поскольку с их помощью получены свидетельства того, что индукция плазмоцитомы осуществляется при воздействии чужеродных антиге­нов в сочетании с внутриклеточными преобразованиями. Все эти данные позволяют предполагать, что хроническая антигенная стимуляция может играть роль в зло­качественной трансформации определенного В-клеточного клона. Имеются также некоторые свидетельства в пользу генетической предрасположенности к миеломной болезни. У больных с миеломой с существенно более высокой частотой происходит экспрессия GLm(x) аллотипического маркера тяжелой цепи, a HLA-B5 детерминанта экспрессируется у больных миеломой с частотой, больше ожидаемой. Не исключено, что неопластическая трансформация при миеломе может происхо­дить рано на стадии В-клеточной дифференцировки до стадии плазматической клетки. У больных с миеломой обнаруживаются циркулирующие В-клетки, несущие поверхностный иммуноглобулин, который определяет идиотип М-компонента. Возможно, что злокачественный клон ускользает от нормальных механизмов контроля на преплазматической стадии клеточной дифференцировки, а длительное воздейст­вие определенных антигенных стимулов обусловливает движение клетки до стадии конечной дифференцировки. В подавляющем большинстве случаев достаточно сложно на основе морфологических критериев различить доброкачественные и злокачественные плазматические клетки.
Частота встречаемости и распространенность. Миелома — прежде всего болезнь пожилых, и частота ее встречаемости увеличивается с возрастом. Средний возраст больных на момент установления диагноза — около 64 лет. Болезнь редко встречается у лиц до 40 лет. Ежегодно заболевают примерно 3 человека на 100 000 населения, и эта частота удивительно однообразна во многих странах мира. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины, а представители негроидной расы — примерно в 2 раза чаще, чем европеоидной. В возрастной группе старше 25 лет новые случаи заболевания ежегодно составляют 30 на  100 000 населения.
Патогенез и клинические проявления . Боли в костях являются наиболее типичным симптомом при миеломе и обнаруживаются примерно у 70 % больных. Боль обычно захватывает позвоночник и ребра и в отличие от боли, обусловленной метастазами карциномы, которая обычно усиливается ночью, боль при миеломе возрастает при движении. Упорная локальная боль у больных с мие-ломой обычно означает наличие патологического перелома. Костные повреждения при миеломе обусловлены пролиферацией опухолевых клеток и активацией остеокластов, которые разрушают кость. Остеокласты отвечают на остеокластакти-вирующий фактор (ОАР), продуцируемый миеломными клетками; секреция этого фактора тормозится кортикостероидами. Повреждения кости обусловлены их лизи­сом и лишь в редких случаях сопряжены с образованием остеобластами новой костной ткани; поэтому радиоизотопное сканирование костей менее ииформативио в диагностическом отношении, нежели обычная рентгенограмма. Костный лизис ведет к значительной мобилизации кальция из костей; поэтому в клинической картине неблагоприятные острые и хронические осложнения гиперкалыдиемии могут доминировать (см. ниже). Локальные костные повреждения могут стано­виться множественными и достигать значительных размеров, что делает их доступ­ными для пальпации, особенно на черепе , ключицах, грудине, а ком­прессионные изменения в позвоночнике проявляются симптомами компрессии спинного мозга.


 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.