PostHeaderIcon Макроглобулинемия Вальденстрема

Болезни иммунной системы - Патология плазматических клеток

В 1948 г. Вальденстрем описал злокачественную опухоль, состоявшую из лнмфоплазмоцитоидных клеток и секретировавшую IgM. В отличие от миеломнои болезни это заболевание протекало с лимфаденопатией и гепатоспленомегалией, но основным клиническим проявлением был синдром повышенной вязкости. Макро­глобулинемия Вальденстрема имеет некоторое сходство с хроническим лимфолей371
козом, миеломной болезнью и лимфоцитарной лимфомой. Клиническое течение макроглобулинемии Вальденстрема и IgM миеломы сходно. Диагноз IgM миеломы обычно ставят больным с литическими костными повреждениями и риском раз­вития патологических переломов.
Этиология болезни неизвестна. Как и миеломной болезнью, макроглобулинемией Вальденстрема несколько чаще болеют мужчины, и частота ее встречаемости увеличивается с возрастом (медиана, 64 года). Опубликованы сообщения, что у некоторых больных с макроглобулинемией IgM обладает специфичностью по отно­шению к миелин-ассоциированному гликопротеиду (MAG), белку, который включен в патогенез демиелинизирующей патологии периферической нервной системы и может теряться раньше и в большем объеме, нежели более известный основной белок миелииа у больных рассеянным склерозом. Поверхностный антиген NK-кле­ток обладает перекрестной реактивностью с MAG, и это согласуется с фактом, что у больных рассеянным склерозом число NK-клеток снижается. В ряде случаев у больных макроглобулинемией периферическая невропатия предшествует появле­нию неоплазмы. Высказывается мнение, что весь процесс начинается с вирусной инфекции, которая может обусловить продукцию антител, перекрестно реагирую­щих с нормальными тканевыми компонентами.
Подобно миеломной болезни, в патологический процесс вовлекается костный мозг, но в отличне от нее не наблюдается костных повреждений или гиперкальциемии. Как и при миеломной болезни, в крови обнаруживается М-компонент, со­держание которого превышает 30 г/л, но в отличие от миеломы размеры IgM пара-протеина обусловливают его незначительную почечную экскрецию и легкие цепи экскретируются лишь у 20 % больных. Поэтому почечная патология нетипична для этого заболевания. В 80 % случаев х представляет изотип легкой цепи. У больных отмечаются слабость, утомляемость, рецидивы инфекций, сходные с теми, что имеет место при миеломе, однако носовое кровотечение, расстройства зрения, невроло­гические симптомы в форме периферической невропатии, головокружений, головной боли, преходящих парезов более характерны для макроглобулинемии. При физи-кальном обследовании обнаруживают аденопатию и гепатоспленомегалию, а при офтальмоскопии — сосудистую сегментацию и расширение вен сетчатки, характер­ные для состояния повышенной вязкости. У больных может выявляться нормоци-тарная нормохромная анемия, однако образование монетных столбиков (эритро­цитов) и положительный тест Кумбса чаще наблюдаются при миеломе. В крови циркулируют лимфоциты опухолевого пула. Однако 10% макроглобулинов — это криоглобулины. Последние представляют чистый М-компонент, а не смесь крио-глобулинов, которые определяются при ревматоидном артрите и других аутоиммун­ных заболеваниях. Смешанные криоглобулины включают IgM или IgA и образуют комплексы с IgG, по отношению к которому проявляют специфичность. В обоих случаях могут присоединяться синдром Рейно и другие серьезные нарушеняя со стороны сосудистой системы, которые провоцируются холодом, однако смешанные криоглобулины не связаны со злокачественным ростом. Кровь от больных с подо­зрением на криоглобулинемию, основанном на данных анамнеза и физикального обследования, следует собирать в теплые пробирки, чтобы исключить возможные ошибки при количественном определении криоглобулинов. Ликвидация симптомов, свидетельствующих о повышенной вязкости, в частности изменение уровня со­знания или парез, осуществляется ургентио посредством плазмафереза, поскольку до 80 % парапротеина IgM находится в кровяном русле. Помимо этого, лечение осуществляют теми же средствами, что и у лиц с миеломной болезнью. Около 80 % больных положительно реагируют на химиотерапию, и их средняя выживае­мость превышает 3 года. Отсутствие серьезных органных изменений у больных макроглобулинемией обусловливает их большую продолжительность жизни по срав­нению с лицами, страдающими миеломной болезнью.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.