PostHeaderIcon Первичный амилоидоз

Болезни иммунной системы - Патология плазматических клеток

Амилоидоз — это системное заболевание, обусловленное отложением полиме-ризованных фрагментов легких цепей иммуноглобулинов в органах и тканях. Легкие цепи уложены в конфигурации, как ;плиссированные полосы, и после прокраски ткани гематоксилином и эозином при световой микроскопии имеют вид гомогенного розового материала; в поляризованном свете после окраски конго красным материал идентифицируют по специфическому зеленому двойному лучепреломлению. При иммуноцитарном амилоидозе фибриллы амилоида обозначают как AL, посколь­ку они состоят из легких цепей. Фибриллы вторичного, или реактивного, амило-идоза, который наблюдается при хронических или острых рецидивирующих ин­фекциях и хронических воспалительных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, обозначают как АА, или амилоид-А, протеин. Этот протеин не имеет отно­шения к иммуноглобулинам и, по всей вероятности, является фрагментом боль­шего протеина, или сывороточного амилоид-А (SAA) протеина.
Иммуноцитарный амилоидоз наблюдается примерно у 15—20 % пациентов с миеломной болезнью, и Х-легкие цепи выявляются примерно вдвое чаще, нежели х-легкие цепи. Около 20 % больных амилоидозом страдают миеломной болезнью, у остальных диагностируют моноклопальные гаммапатии другого происхождения; наблюдается и агаммаглобулииемия (у таких больных продуцируются только легкие цепи, но не нормальные иммуноглобулины). Если диагноз неясен, следует попы­таться выявить легкие цепи в моче, сывороточный М-компонент или костномоз­говой плазмоцитоз. Не все легкие цепи способны формировать амилоид, однако структурные особенности, необходимые для этого процесса, неизвестны.
Инфильтрация органов и тканей амилоидом — основное патогенетическое зве­но амилоидоза. В местах отложения амилоида возникают уплотнения, создаются препятствия на путях переноса веществ, увеличиваются размеры органов. Неблаго­приятное влияние уплотнений и обусловленной ими ригидности более всего сказы­ваются на сердце, легких, кровеносных сосудах, гладкой и скелетной мускулатуре. Барьерный эффект ведет к присоединению кишечной мальабсорбции, снижению гломерулярного клиренса, нарушению проведения электрического импульса в сердце и периферической нервной системе, ограничению подвижности суставов. Страдают функции речи и конечностей соответственно в результате увеличения размеров языка и сужения канала запястья. У больного амилоидозом может развиваться сердечная недостаточность, резистентная к терапевтическим средствам; нефротиче-ский синдром и неселективная протеинурия вследствие гломерулярных изменений; геморрагические высыпания на коже и в желудочно-кишечном тракте как результат патологических изменений в эндотелии; понос и мальабсорбция вследствие нару­шений нервно-мышечной регуляции пропульсивной активности и инфильтрации стенки кишечника; ортостатическая гипотензия и периферическая нейропатия, обусловленные инфильтрацией нервов. Обращают на себя внимание периферические отеки, слабость, парестезии, головокружение, одышка. Помимо признаков миелом­ной болезни отмечают гепатомегалию, симптом ;плечиков вследствие инфильтра­ции плечевых мышц, периорбитальные геморрагические высыпания. Диагноз ставят при обнаружении амилоида в биоптатах. Чаще всего проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки; при этом удается подтвердить диагноз у 75 % больных. Биопсия кожи, языка или слизистой оболочки десны верифицирует диагноз в большинстве оставшихся случаев. Эндомиокардиалыгую биопсию осуществляют лишь в специализированных клиниках. Биопсия и хирургические вмешательства обычно сопряжены с большим риском серьезных кровотечений. Почечная и сер­дечная недостаточность служат ведущими непосредственными причинами смерти. и медиана выживаемости составляет у таких больных примерно I год. Лечение больных амилоидозом средствами, применяемыми при миеломной болезни, неэф­фективно. Колхицин и пеницилламин также не дают заметного терапевтического эффекта. Регресс депозитов амилоида наблюдается чрезвычайно редко.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.