PostHeaderIcon СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Болезни иммунной системы - Имунно-компетентная система

<p>Системная красная волчанка, или СКВ, — это болезнь неизвестной этнологии, сопровождающаяся отложением в тканях и клетках организма патогенных ауто-аитител и иммунных комплексов. В 90 % случаев поражаются женщины дето­родного возраста, однако заболевают также дети, мужчины и лица пожилого возраста. В США частота заболевания составляет 15—50 на 100 000, представители негроидной расы болеют чаще, чем европеоидной. Подвержено заболеванию также испаиоязычное н азиатское население страны.</p>
<p><i>Патогенез и этиология</i></p>
<p>Суть заболевания состоит в продукции патогенных антител и ИК при неспособ­ности организма подавлять их активность. Однако не все антитела и ИК являются патогенными. Некоторые антитела вызывают заболевание вследствие своей антигенной специфичности, например антитела к поверхностному антигену эритроцитов или факторам сверты­вания крови. Действие других обусловлено изотипом находящегося в них иммуно­глобулина, способностью фиксировать комплемент (С), их авидностью к тканям и/или электрическим зарядом. Так, например, комплементфиксирующие катионные антитела фиксируются к полиаииоиам базальиой мембраны клубочков, связывают антиген и вызывают повреждение тканей.</p>
<p>В патогенезе СКВ играют роль также генетические особенности организма, особенности   окружающей   среды,   профиля   половых   гормонов,   патологические сдвиги в гуморальных н клеточных иммунных реакциях, неадекватная элиминация из организма антител и ИК. Генетическая предрасположенность к заболеванию подтверждается многими фактами: 1) большим сходством клинических проявлений болезни у монозиготных, а не дизиготных (двуяйцовых) близнецов; 2) у 10 % боль­ных близкие родственники также страдают подобным заболеванием; 3) у многих больных выявляют гаплотнп МВ1/МТ1 HLA (и, по некоторым данным, гаплотип HDR), и, наконец, 4) у 6 % больных СКВ обнаружен наследственный дефицит в компонентах комплементарной системы, особенно в отношении С2. В качестве этиологического фактора СКВ подозревали также вирусы, однако это не доказано. Фосфолипиды клеточных оболочек кишечных бактерий могут активизи­ровать поликлональные В-лимфоциты или выступать в роли антигенов, способ­ствующих образованию антител, перекрестно реагирующих с рибозофосфатнои основой ДНК. У некоторых больных после ультрафиолетового облучения возни­кает вспышка заболевания, что, по-видимому, связано с изменением антигенных свойств ДНК или химического состава дермальио-эпидермального соединения. Несомненно также участие половых гормонов в патогенезе СКВ. Эстрогены усили­вают, а аидрогеиы тормозят выработку антител. У взрослых лиц с СКВ отмечают повышенное гидрокенлирование экстрогенов н эстрона в 16-а-гидроксиэстрон, что вызывает пролонгированную стимуляцию эстрогенов. В конечном итоге повышается активность В-лимфоцнтов, что н сопровождается разнообразными нарушениями иммунорегуляции. Так, например, в период активности заболевания отмечают уменьшение соотношений Т-хелперы/Т-индукторы и Т-супрессоры/цитотоксиче-ские клетки. При этом многие функции В-лнмфоцитов нарушаются, включая их способность подавлять синтез антител к ДНК или принимать участие в прямой или опосредованной через антитела цитотоксичности. При этом способность Т-лим-фоцитов секретнровать интерлейкииы подавляется, а макрофаги начинают про­дуцировать патологический интерферон. Неспособность подавлять антитела возни­кает также и вследствие нарушений в системе гуморальный ндиотип — анти-идиотип. В итоге ИК удаляются из организма значительно медленнее, чем в норме, что связано .как с наследственными, так и с приобретенными дефектами компле­ментарных рецепторов  (CR1) на поверхности клеток.</p>
<p>Клинические проявления болезни зависят от того, какая субпопуляция антител и ИК присутствует в данный момент у конкретного больного, какие органы, клетки или клеточные продукты служат мишенями для них, а также от способности больного корригировать эти нарушения.</p>

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.