PostHeaderIcon Ревматоидный артрит

Болезни иммунной системы - Имунно-компетентная система


Ревматоидный артрит (РА) — хроническое полисистемное заболевание неизвестной этиологии. Хотя для РА характерны разнообразные системные проявления, наиболее типичным его признаком служит персистирующий, воспалительный синовит, симметрично поражающий периферические суставы. Отличительной чертой РА является то, что синовит приводит к деструкции суставного хряща и эрози-рованию подлежащей костной ткани с последующей деформацией суставов. Несмотря на большой деструктивный потенциал данной нозологии, течение заболевания отличается большой вариабельностью. У некоторых больных это проявляется лишь нерезко выраженным олигоартритом довольно непродолжительного течения с минимальным повреждением сустава (ов), в то время как у других больных имеет место незатихающее прогрессирование полиартрита с развитием выраженной деформации суставов. У большинства больных заболевание имеет волнообразное течение.
Эпидемиология
Частота диагностированного (достоверного) РА составляет примерно 1 % от популяции (с колебаниями от 0,3 до 2,1 %); женщины болеют примерно в 3 раза чаще мужчин. Частота заболевания с возрастом увеличивается, а половое различие в старшей возрастной группе уменьшается. РА распространен повсеместно и поражает представителей любой расы. Чаще всего заболевают лица в возрасте 30— 40 лет (80 % всех заболевших приходится на возраст 35—50 лет). Генетические исследования указывают на семейную предрасположенность к данному заболеванию. Так, например, тяжелый РА обнаруживается примерно в 4 раза чаще средней общепопуляционной частоты у родственников первой степени близости больных серопозитивным РА. Более того, 30 % монозиготных близнецов являются конкор-дантными по отношению к РА, в то время как эта конкордантность отмечается лишь у 5 % дизиготных близнецов. Роль генетического фактора в этиологии РА была подтверждена также и демонстрацией четкой связи РА с системой антигенов HLA, в частности с HLA-DR4. У 70 % лиц европеоидной расы или представителей японской популяции, страдающих классическим РА, обнаружен HLA-DR4 (28 % в контроле). Связь с этим антигеном была отмечена также у лиц негроидной расы, у латиноамериканцев и североамериканских индейцев племени Chippewa, однако все же частота обнаружения указанного антигена в этих группах населения не так велика, как у представителей европеоидной расы. В то же время у довольно большого числа национальных групп: у евреев семьи Ашкенази, у евреев не-Ашке-нази, у азиатских индусов, у индейцев племени Jakima не отмечено связи между развитием РА и наличием HLA-DR4. Поначалу представлялось, что HLA-DR4 связан лишь с серопозитивным РА, а не с образованием ревматоидного фактора у здоровых лиц. Однако более поздние исследования заставляют предполагать его связь с очень тяжелой, эрозивной формой заболевания (особенно у молодых женщин), а не с серопозитивностью. Связи между HLA-DR4 с неэрозивной формой РА, независимо от наличия ревматоидного фактора, обнаружено не было. Во всяком случае связь между HLA-DR4 и РА остается во многом неясной, хотя сложные взаимоотношения главного комплекса гистосовместимости и генов иммунного ответа организма человека заставляют предполагать, что эти механизмы могут играть определенную роль в формировании иммунопатогенеза РА. Представляется, что существует определенная генетическая предрасположенность к развитию определенных токсических реакций в ответ на прием лекарственных препаратов, применяемых для лечения больных РА. Так, например, наличие HLA-DRЗ-aллeля очень часто сочетается с развитием побочных эффектов при лечении коллоидным золотом, включая протеинурию, тромбоцитопению и, может быть, кожные сыпи. Думается, что присутствие указанного аллеля предрасполагает также и к возникновению протеинурии  в ответ на  применение с лечебной  целью О-пеницилламина.
Клинические проявления
Начало. Характерно, что РА яаляется хроническим полиартритом. Примерно у 65 % больных болезнь начинается исподволь с таких общих симптомов, как быстрая утомляемость, потеря аппетита, общая мышечная слабость и летучие боли в опорно-двигательном аппарате, и лишь после этого появляются явные признаки синовита. Указанные продромальные явления могут упорно продолжаться в течение недель и месяцев и как бы отвергают диагноз РА. Характерные же для РА симптомы — симметричные поражения суставов кистей, стоп, лучезапястных, коленных суставов — появляются постепенно. Примерно у 10% заболевших начало РА протекает более остро, с быстрым развитием полиартрита, сопровождающегося такими общими симптомами, как лихорадка, лимфаденопатия и спленомегалия. Приблизительно у 30 % заболевших поражение суставов может ограничиться одним или двумя-тремя суставами. Хотя у некоторых больных поражение может быть и асимметричным, все же именно симметричное поражение суставов считается характерным для РА.
Признаки и симптомы поражения суставов. Сначала боль, припухлость и болезненность нечетко локализуются в области сустава. Самым обычным проявлением  уже  установившегося   РА  является  болезненность в пораженных   суставах, усиливающаяся при их движении. По локализации она соответствует пораженным суставам, но не всегда коррелирует с проявлениями синовита. Часто отмечается общая скованность движений, особенно после периода неподвижности. Утренняя же скованность, длящаяся более часа, является отличительной чертой воспалительного поражения сустава и служит дифференциально-диагностическим признаком при попытке отличить артрит от артроза — невоспалительного поражения сустава. Продолжительность и интенсивность скованности может быть использована в качестве грубого критерия активности заболевания. У большинства больных отмечаются также и общие симптомы, такие как слабость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита и снижение массы тела. Хотя в отдельных случаях температура тела может повышаться до 40 С, все же ее значения, превышающие 38 С, считаются необычными, что заставляет предполагать интеркуррентное заболевание (например, инфекцию). Клинически воспаление в суставе сопровождается его припухлостью, болезненностью и ограничением подвижности. Большие суставы, такие как коленный, при этом на ощупь горячие, однако покраснение кожи над пораженным суставом отмечается редко. Болезненность в воспаленном суставе связана прежде всего с большой болевой чувствительностью суставной капсулы, обильно снабженной чувствительными к боли нервными волокнами, быстро реагирующими на малейшее растяжение или натяжение. Припухлость сустава обычно связана с накоплением в полости сустава синовиальной жидкости, гипертрофией его синовиальной оболочки и утолщением суставной капсулы. Вначале движения в суставе бывают ограничены из-за болевых ощущений. Воспаленные суставы больной старается удерживать в состоянии сгибания, с тем чтобы максимально увеличить объем полости сустава и уменьшить растяжение капсулы. Позже развивается фиксированная деформация сустава, обусловленная фиброзным или костным его анкилозом или контрактурами мягких тканей. Хотя воспаление может возникнуть практически в любом суставе, для РЛ типично симметричное поражение суставов с характерной локализацией в проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставах. Дистальные межфаланговые суставы в патологический процесс вовлекаются редко. Почти всегда при РА имеет место синовит луче-запястных суставов, что может приводить к ограничению их подвижности, деформации и ущемлению срединного нерва (т. е. развитию запястного синдрома). Синовит в локтевом суставе часто приводит к сгибательной контрактуре, которая может развиваться уже на ранннх стадиях заболевания. Часто также поражаются коленные суставы с гипертрофией синовиальной оболочки, образованием хронического выпота в полость сустава и расслаблением связочного аппарата. Боли и припухлость на задней поверхности коленного сустава могут быть обусловлены растяжением и выпячиванием воспаленной синовии в подколенное пространство (киста Бейкера). Поражение суставов переднего отдела стопы, голеностопного и подтараи-ного суставов может вызывать сильные боли при ходьбе и деформацию. Позвоночник обычно поражается в области суставов верхних шейных позвонков. Поясничный отдел позвоночника в патологический процесс, как правило, не вовлекается, так что боли в нижнем отделе спины не могут быть связаны с РА. В отдельных случаях синовиты и бурситы в суставах верхних шейных позвонков могут приводить к подвывиху атлантоосевого сустава. Обычно это проявляется болями в затылочной области и иногда заканчивается компрессией спинного мозга. Длительные воспалительные изменения в суставах приводят к их деформации. Это может быть обусловлено расслаблением поддерживающих мягких тканей вследствие: 1) деструкции нли расслабления соответствующих связок, сухожилий и суставных капсул; 2) разрушения хряща; 3) дискоординации регионарных мышц; 4) отсутствия адекватных амортизирующих противосил при функционировании пораженных суставов. Различают следующие виды деформации суставов кисти: 1) радиальное искривление запястья с ульнарным искривлением пальцев кисти при паль-марном (ладонном) подвывихе проксимальных фаланг (так называемая Z-o6-разная деформация); 2) переразгибание проксимальных межфаланговых суставов с компенсаторным сгибанием дистальных межфаланговых суставов (деформация по типу лебединой шеи); 3) сгибательная деформация проксимальных межфаланговых суставов и разгибание дистальных межфаланговых суставов (деформация по типу бутоньерки); 4) переразгибание первого межфалангового сустава и сгибание первого пястно-фалангового сустава с последующей потерей подвижности большого  пальца  и  его ущемлением.  Типичные  деформации   могут  развиваться также и в стопах — выворот подтаранного сустава, плантарный подвывих головок плюсневых костей, расширение передней части стопы, искривление большого пальца наружу, латеральное искривление и дорсальный подвывих пальцев стопы.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.