PostHeaderIcon Внесуставные проявления.

Болезни иммунной системы - Имунно-компетентная система

Внесуставные проявления. РА — это системное заболевание, сопровождающееся различными внесуставными проявлениями. Эти внесуставные симптомы встречаются очень часто, но ие все нз них имеют клиническое значение. В отдельных же случаях оии становятся главными свидетелями активности заболевания и источником инвалидизации больного и сами по себе требуют лечебных мероприятий. Как правило, эти проявления встречаются у лиц с высокими титрами ревматоидных факторов.
Ревматоидные узелки развиваются у 20—30 % больных РА. Обычно они располагаются в периартикулярных тканях на разгибательных поверхностях или на поверхностях, подвергающихся механическому даалению, но могут быть локализованы и в других областях, включая плевру и меиингеальные оболочки. Часто их находят в области бурсы локтевого отростка, в проксимальном отделе локтевой кости, в ахилловом сухожилии и в области затылка. Узелки эти различны по размерам и по консистенции, они редко причиняют беспокойство больному, но в отдельных случаях могут вскрываться в результате травмы и инфицироваться. Их, как правило, находят у лиц с циркулирующим в крови ревматоидным фактором. В указанных случаях имеют место выраженная мышечная слабость и атрофия скелетной мускулатуры. Причем атрофия мышц может стать очевидной уже через несколько недель после начала РА; она бывает выражена более резко в области пораженных суставов. При биопсии таких мышц обнаруживают второй тип атрофии мышечных волокон, а также их некроз с наличием мононуклеарио-клеточных инфильтратов (или без них).
Ревматоидный васкулит, который может поражать любую систему органов, обнаруживают у больных с тяжелым РА и высокими титрами циркулирующего ревматоидного фактора. При наиболее агрессивных своих проявлениях ревматоидный васкулит может быть причиной полиневропатин, множественного моно-иеврита, изъязвления и некротизации кожи, гангрены пальцев, а также тех или иных висцеральных инфарктов. Такие распространенные формы васкулитов встречаются, однако, редко. Чаще наблюдаются более ограниченные по локализации его формы, особенно у представителей европеоидной расы с высокими титрами ревматоидного фактора. Нейроваскулярное заболевание проявляется при этом или как мягко_ выраженная дистальная. Ревматоидный васкулит в почках встречается редко.
Поражения легких и плевры, чаще отмечаемые у мужчин, включают в себя плеврит, интерстициальный фиброз, плевропульмоиальные ревматоидные узелки, пневмонит и артериит. По данным аутопсии, плеврит при РА встречается весьма часто, но симптоматически в течение жизни проявляется редко. В типичных случаях плевральный выпот содержит очень мало глюкозы (если он не инфицирован). Содержание комплемента также низкое, особенно по сравнению с таковым в сыворотке крови и при соотнесении этих определений с общим количеством белка в сыворотке крови больного. Фиброз легких вызывает нарушение диффузионной способности легких. Ревматоидные узелки могут быть единичными или располагаться небольшими скоплениями. Если они возникают у больных с пневмокониозом, то может развиться синдром Каплана — диффузный нодулярно-фибротический процесс в легких. Иногда ревматоидные узелки в легких подвергаются иемротизации с образованием полости, в результате чего может возникнуть пневмоторакс или бронхоплевральная фистула. Изредка как следствие облитерации легочного сосудистого русла возникает легочная гипертензия. Помимо указанных поражений легких и плевры, следует отметить возникновение обструкции верхних дыхательных путей вследствие поражения перстневидного и черпаловид-ных хрящей или локализации ревматоидных узелков в самой гортани.
Ревматоидное поражение сердца клинически проявляется редко, в то же время признаки асимптоматического перикардита на аутопсии обнаруживают у 50 % больных РЛ. Если возникают выпот в полость перикарда или плевральный выпот, то содержание глюкозы в жидкости, как правило, незначительное. Хотя, как уже было сказано выше, ревматоидные перикардиты часто протекают асимптоматиче-ски, иногда смерть больного наступает от тампонады сердца. У отдельных больных развивается также и констриктивный хронический перикардит.
Создается впечатление, что РА щадит ЦНС, однако вследствие васкулита развивается периферическая невропатия. Неврологические проявления РА могут быть вызваны подвывихом атлантоосевого сустава и суставов в средней трети шейного отдела позвоночника. Пролиферативный синовит или деформация суставов может повлечь за собой ущемление тех или иных нервов с возникновением соответствующих невропатий: срединного, локтевого, лучевого (межкостная его ветвь) и переднего большеберцового нервов.
Поражение глаз при РА наблюдают менее чем у 1 % больных, и чаще это лица с длительно текущим РА н наличием ревматоидных узелков. При этом развивается эписклерит, обычно нетяжелый и быстро проходящий, илн склерит, воспалительный процесс, захватывающий более глубокие оболочки глаза. Гистологически это поражение соответствует ревматоидным узелкам, результатом его может быть истончение стенок глазного яблока с последующей его перфорацией и развитием склеромаляции. У 15—20 % больных РА может появиться синдром Шегрена с сопутствующим нитчатым кератитом.
Синдром Фелти — это сочетание РА, спленомегалии, нейтропении, а в отдельных случаях_хй]цке-анемии и тромбоцитопении. Чаще он возникает у лиц, длительно болеющих РА с наличием высоких титров ревматоидного фактора в крови, с подкожными ревматоидными узелками и другими системными проявлениями РА. В таких случаях в крови часто обнаруживают ЦИК, а также феномен потребления комплемента. Синдром Фелти может развиться уже после того, как воспалительные изменения в суставах подверглись обратному развитию. Лейкопения иосит обычно селективный нейтропенический характер, при этом число полиморфно-ядерных лейкоцитов часто бывает менее 1,5—1- 10л. При исследовании костного мозга обнаруживают умеренную его i иперклеточность при скудности зрелых ней-трофилов. Однако костный мозг может оставаться нормальным, гиперактивным, гипоактивным, может быть отмечена блокада в процессе созревания нейтрофилов. В качестве одной из причин лейкопении было высказано предположение о гипер-спленизме, но дело в том, что далеко не всегда при названных обстоятельствах имеет место спленомегалия, а спленэктомия не всегда способствует исчезновению лейкопении. Частично гранулоцитопения при этом может быть объяснена повышенным скоплением гранулоцитов в краевом слое тока крови в сосудах, что связано с наличием антител к ним, активизацией комплемента или связыванием ИК. Больные с синдромом Фелти часто заболевают вторичной интеркуррентной инфекцией, что прямо обусловлено нейтропенней. Причину повышенной подверженности инфекционным осложнениям связывают с нарушением функции полиморфно-ядериых лейкоцитов, а также и просто с уменьшением их числа.
Для РА характерен остеопороз, причем он может быть усугублен кор-тикостероидной терапией и иммобилизацией. Остеопеническому процессу подвергаются как кости в области пораженных суставов, так и длинные кости, расположенные далеко от них.
Лабораторные данные
Не существует специфичных тестов для диагностики РА. Однако ревматоидные факторы, которые являются аутоантителами, реагирующими с lgG, обнаруживаются в крови более чем у 60 % взрослых больных. Широко распространенные тесты в основном выявляют IgM-ревматоидные факторы. Хотя ревматоидные факторы обнаруживаются не более чем у 5 % здорового населения, они все же не являются специфическими для РА. Частота обнаружения ревматоидного фактора в общей популяции увеличивается с возрастом, так что среди лиц старше 65 лет положительная реакция на ревматоидный фактор может быть обнаружена в 10— 20 %  исследований. Кроме того, ревматоидный фактор присутствует в крови при многих заболеваниях — СКВ, синдром Шегрена, хронические заболевания печени, саркоидоз, интерстициальный легочный фиброз, инфекционный мононуклеоз, гепатит В, туберкулез, проказа, сифилис, подострый бактериальный эндокардит, висцеральный лейшманиоз, шистосомоз и малярия. Кроме того, ревматоидный фактор временно может обнаруживаться в крови у совершенно здоровых лиц после вакцинации или переливания крови; он может быть также обнаружен в крови у родственников больных РА. Обнаружение ревматоидного фактора не устанавливает диагноза РА, но имеет определенное прогностическое значение, так как больные с высоким его титром имеют тенденцию к развитию более тяжелой и прогрессирующей формы болезни с виесуставными проявлениями. Ревматоидный фактор в крови закономерно обнаруживается у больных с ревматоидными узелками и ревматоидным васкулитом. Менее чем у 30 % неотобранных больных с положительной реакцией на ревматоидный фактор был обнаружен РА. Этот тест не может считаться скрннинговым, но он вполне может быть использован для подтверждения диагноза при подозрении на РА, а если рнмятпидный фактР ппрепеляетгя в высоком титре, то это может указывать нато7что больной находится в состоянии риска по развитию тяжелого системного заболевания.
Активный РА часто сопровождается нормохромной нормоцитарной анемией. Не исключено, что она является следствием неэффективного эритропоэзаПфи этом в костном мозге обнаруживаются значительные запасы железа. В целом с активностью заболевания коррелируют анемия и тромбоцитоз. Число лейкоцитов в периферической крови остается, как правило, нормальным, хотя иногда отмечается незначительный лейкоцитоз. Может иметь место и лейкопения при отсутствии картины синдрома Фелти. Эозинофидьммй. лейкоцитоз указывает на наличие тяжелого системного заболевания.
Почти у всех больных с активным РА прдцщенаСрэ, а также и содержание в крови церулоллазмина и С-реактивного белка. Как правило, это коррелирует с активностью заболевания и может указывать на реальность прогрессирующего повреждения суставов.
Анализ синовиальной жидкости обычно подтверждает наличие воспалительного поражения сустава, однако ни один из исследуемых параметров не является специфичным. Синовиальная жидкость из пораженного сустава обычно мутная, вязкость ее уменьшена, содержание же белка в ней увеличенбТаГконцентрация глюкозы несколько ниже нормы. Ч1Сло_лейкоц.итрв в не й_ доставляет.. 5—50,-_10л с преобладанием полиморфно-ядериых клеток. Соотносительно с концентрацией общего белка значительно снижено содержание гемолитического комплемента, а также СЗ и С4, что является результатом активизации классического пути метаболизма комплемента иммунными комплексами, образовавшимися в очаге воспаления. Когда для исследований мононуклеаров периферической крови используют моноклональные антитела, специфичные по отношению к определенным видам Т-лимфоцитов, то у больных с активной фазой РА обнаруживается увеличенное соотношение клеток Т4:Т8 (хелперысупрессоры-цитотоксические клетки). Кроме того, увеличение числа циркулирующих Т-клеток отражает наличие в крови HLA-OR, что как раз и указывает на активацию Т-клеток. Наиболее характерно это для больных с активным поражением суставов.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.