PostHeaderIcon СИНДРОМ ШЕГРЕНА

Болезни иммунной системы - Имунно-компетентная система
Индекс материала
СИНДРОМ ШЕГРЕНА
Клинические проявления
Все страницы

Определение. Синдром Шегрена (СШ), или сухой синдром, — это иммунологическая патология, характеризующаяся прогрессирующей деструкцией экнжрин-ных желез, что приводит к патологической сухости слизистых оболочек и конъюнктивы, и сопровождающаяся разнообразными аутоиммунными нарушениями. Заболевание может возникнуть само по себе, и тогда говорят о первичном синдроме Шегрена, или же на фоне других аутоиммунных аномалий (гл. 262 и 263) -в этом случае говорят о вторичном синдроме Шегрена. Кроме того, синдром Шегрена подразделяют на гландулярную форму, когда клинические проявления ограничиваются системой экзокринных желез, и экстрагландулярную, когда в патологический процесс вовлечены и другие ткани.
Частота встречаемости и распространенность. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20—30 лет. Предполагают, что в США синдром Шегрена является вторым наиболее часто встречающимся ревматическим заболеванием. Так, вторичный СШ встречается почти у 30 % больных РА, у Ю % больных СКВ, у 1 % больных СПС. Об иммунологической предрасположенности к СШ говорит тот факт, что у больных первичным СШ значительно чаще, чем в общей популяции, встречаются антигены гистосовместимости HLA-B8, HLA-DRw3 и МТ-2.
Патофизиология и иммуиопатогенез. Различают два механизма повреждения тканей при СШ — это лимфоцитарная инфильтрация и отложение (депозиция) иммунных комплексов. Кроме того, примерно у 10 % подобных больных развивается лимфопролисЪеративный процесс, известный под названием псевдолим-ф о м а. Последняя имеет много гистологических черт лимфомы, но клинически отличается доброкачественным течением.
В патологический процесс при СШ может быть вовлечена любая органная система. Наиболее сильно поражаются слюнные железы, где отмечается прогрессирующая инфильтрация мононуклеарными клетками, что в конечном итоге приводит к полному их рубцеванию. Поражение почек характеризуется лимфоцитар-ным интерстициальным нефритом или иммунокомплексным гломерулонефритом. В легких чаще всего развивается интерстициальный пневмонит, обусловленный инфильтрацией мононуклеарными клетками, хотя могут отмечаться и отдельные опухолевидные образования, связанные с псевдолимфомой. У больных с СШ может развиться и иммунокомплексный васкулит, при котором иногда отмечается крио-глобулинемия. У больных с предшествующим феноменом Рейно иногда возникает облитерирующий тромбангиит. Поражения как периферической, так и центральной нервной системы при данном заболевании скорее всего бывают связаны с клеточной инфильтрацией кровеносных сосудов.
У больных с СШ отмечают два главных типа иммунорегуляторных нарушений. Во-первых, это патологически активная клеточная иммунная система, что, в частности, подтверждается очень интенсивной воспалительной мононуклеарной клеточной инфильтрацией в слюнных железах у этих больных. В этот процесс в основном вовлечены активизированные Т-клетки, реже В-клетки. Наличие инфильтратов из мононуклеарных клеток как раз и лежит в основе многочисленных клинических проявлений СШ, включая необычайную сухость слизистых оболочек и конъюнктивы, интерстициальный нефрит, интерстициальный пневмонит и менингоэнцефалит. Вторым иммунорегуляторным дефектом, отмечаемым при СШ, является олигокло-нальная активизация В-клеток, что обусловливает гипергаммаглобулинемию, появление олигоклональных пиков на электрофоре! рамме белков, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и образования аутоантител. Аутоантитела при этом представлены ревматоидным фактором, SSA (анти-Ro) и SSB (анти-La). Хотя точное клиническое значение этих и других серологических маркеров неясно, тем не менее большинство больных с наиболее серьезными системными проявлениями патологии при СШ, как правило, SSA-позитивны.


 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.