PostHeaderIcon СИНДРОМ БЕХЧЕТА

Болезни иммунной системы - Имунно-компетентная система

Синдром Бехчета — это полисистемное заболевание, проявляющееся рецидивирующими язвами полости рта и половых органов, а также увеитом, часто ведущим к слепоте.
Распространенность, патогенез и патология. Это заболевание распространено по всему миру. Распространенность синдрома Бехчета колеблется от 1:1000 в Японии до 1:500 000 в Северной Америке и Европе. В странах Средиземноморья распространенность этого заболевания может быть выше. Эта болезнь поражает главным образом лиц молодого возраста и у мужчин протекает более тяжело, чем у женщин.
Этиология и патогенез этого синдрома остаются неясными. Полагали, что заболевание вызывают бактерии и вирусы, но эта гипотеза не нашла подтверждения. В настоящее время синдром Бехчета считают аутоиммунным заболеванием, так как у большинства больных он сосуществует с васкулитом. Приблизительно у 50 % таких больных обнаруживают циркулирующие антитела к слизистой оболочке рта человека и иммунные комплексы. Сообщалось о семейном распространении заболевания. У больных из стран восточного Средиземноморья и Японии этот синдром, по-видимому, связан с наличием аллоаитигеиов HLA-B5 и HLA-DR5.
Клинические признаки. Характерным признаком заболевания является рецидив афтозиых язв. Язвы болезненные, диаметр их 2—10 мм. Они могут быть поверхностными или глубокими с желтоватым некротическим основанием в центре; одиночными или множественными; и локализуются на губах, деснах, слизистой оболочке щек и языке. Небные миндалины и гортань поражаются редко. Язвы сохраняются в течение 1—2 нед и исчезают, не оставляя рубцов. Язвы половых органов похожи по своему внешнему виду и течению на язвы полости рта. Язвы во влагалище обычно бывают безболезненными и могут выявляться во время стандартного гинекологического осмотра. На наружных половых органах могут появляться болезненные язаы.
К числу кожных поражений относятся фолликулит, узловатая эритема и угре-подобная кожная сыпь. Редко наблюдается тяжелый кожный васкулит. Часто имеет место неспецифическая воспалительная реакция кожи на любые царапины, уколы иглой и внутрикожное введение физиологического раствора и эта реакция служит специфическим признакам заболевания у японцев и жителей восточного Средиземноморья.
Поражение глаз — самое тяжелое осложнение, иногда быстро приводит к развитию слепоты. Поражение это обычно имеет место в начале заболевания, но может также развиться и в течение нескольких первых лет болезни. У некоторых больных, помимо воспаления радужной оболочки, могут наблюдаться задний увеит, окклюзия сосудов сетчатки и неврит зрительного нерва. Гипопион увеит, который считается отличительным признаком синдрома Бехчета, фактически развивается редко.
Артрит при синдроме Бехчета, как правило, недеформирующий и поражает коленные и голеностопные суставы.
У 25 % больных наблюдается тромбоз поверхностных или глубоких периферических вен. Однако эмболия легочной артерии, по-видимому, исключительно редкое осложнение. Иногда происходит обструкция верхней полой вены, что приводит к развитию драматической клинической картины. Артерии редко вовлекаются в патологический процесс и их поражение представлено аортитом или аневризмой периферических артерий и артериальным тромбозом.
Частота встречаемости поражений центральной иервиой системы различна в разных географических зонах. Наиболее подвержены этому осложнению жители Северной Европы и США. Самыми распространенными видами поражений являются доброкачественное повышение внутричерепного давления; картина, сходная с рассеянным склерозом, и пирамидные поражения. Нередки психические расстройства.
456
Сообщалось о поражении желудочно-кишечного тракта у больных из Японии, включая язвы слизистой оболочки кишечника.
При лабораторных исследованиях обнаруживают в основном неспецифические изменения, характерные для воспаления, такие как лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов, а также увеличение концентрации С-реактивиого белка; обнаруживают также антитела  к слизистой оболочке рта человека.
Прогноз и лечение. Тяжесть синдрома Бехчета обычно уменьшается с течением времени; начало заболевания в более молодом возрасте и принадлежность к мужскому полу, по-видимому, являются факторами, предрасполагающими к более тяжелому течению заболевания. Не считая случаев болезни с неврологическими осложнениями, продолжительность жизни остается нормальной и единственное серьезное осложнение — это слепота.
Лечение больных симптоматическое и эмпирическое. При поражении слизистых оболочек можно рекомендовать местное лечение кортикостероидами в виде раствора для полоскания рта или пасты. При болях, связанных с артритом, показан постельный режим и прием анальгетиков. В случае тромбофлебита эффективны ацетилсалициловая кислота в дозе 500 мгсут и дипиридамол в дозе 250 мгсут. При легкой форме заболевания можно получить благоприятный эффект при назначении колхицина. Больным с серьезными проявлениями синдрома Бехчета, такими как увеит и поражения центральной нервной системы, требуются системное лечение кортикостероидами (преднизон в дозе 1 мгкг в сутки) иили цито-токсическими средствами (хлорамбуцил в дозе 0,1 мгкг в сутки; аэатиоприн в дозе 1—2 мгкг в сутки или циклофосфаи в дозе 1—2 мгкг в сутки). Имеются предварительные сообщения об эффективном применении циклоспорина А при увейте, связанном с синдромом Бехчета.

 

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.