PostHeaderIcon Болезни печени и желчных путей

  • Нарушения процессов метаболизма в печени

    Печень играет основную роль в поддержании метаболического гомеостаза, поэтому неудивительно, что клинически проявляющиеся ее болезни сопровождаются системными проявлениями нарушения метаболизма. Печень обладает значительной резервной емкостью, так что минимальное и даже умеренное повреждение ее клеток может не влиять заметно на ее метаболические функции. Однако некоторые функции более других подвержены нарушению, потому метаболизм изменяется в зависимости от природы н выраженности первичной патологии.
    К биохимическим функциям, в которых печень играет главную роль, относятся: 1) промежуточный обмен аминокислот и углеводов; 2) синтез и распад белков и гликопротеинов; 3) метаболизм и разрушение лекарственных веществ и гормонов; 4) регулирование обмена жиров и холестерина. Нарушения этих функций обсуждаются в их связи с разными формами паренхиматозных болезней печени.
    Нарушения метаболизма особенно ярки при запущенных болезнях печени, причем их проявления сходны независимо от причины. Сходные, но разной выраженности нарушения определяют при тяжело протекающем хроническом гепатите, микроузелковом и постнекротическом циррозе. В связи с тем что многие функции печени у разных больных могут быть нарушены в разной степени, не существует универсального теста, который позволил бы точно оценить общее состояние печени.

  • Диагностические методы при болезнях печени

    Многообразие функций печени и разнообразные их нарушения при заболеваниях не позволяют точно поставить диагноз на основании результатов только одного теста, используемого в качестве надежного способа оценки общей функции органа. Многие болезненные процессы могут обусловить серьезные нарушения некоторых функций печени, в то время как другие ее функции остаются интактными. Поскольку не существует универсального набора тестов, в каждом отдельном случае приходится отбирать наиболее подходящие, оценивать их потенциальные возможности и опасности и интерпретировать результаты в зависимости от клинических проявлений болезни.
    При оценке тяжести и течения болезни печени врач должен руководствоваться несколькими практическими принципами. Отобранные тесты должны оказать помощь в оценке: 1) различных параметров функций печени; 2) развития болезни (при серийном проведении); 3) интерпретации результатов в контексте общей клинической картины и при учете того, что они могут быть ошибочными.

  • Нарушения обмена билирубина

    Обмен билирубина в норме и обследование больного с желтухой обсуждаются в гл. 38. С учетом этого нарушения обмена билирубина можно разделить на четыре основные категории, а именно нарушения вследствие: 1) повышения продукции пигмента; 2) снижения поглощения билирубина печенью; 3) нарушения конъюгации билирубина; 4) снижения экскреции конъюгироваиного пигмента из печени в желчь. Первые три вида нарушений связаны в основном с неконъюгированной гипербили-рубинемией. Четвертая группа нарушений (дефект экскреции) ассоциируется прежде всего с конъюгированной гипербилирубинемией и билирубинурией.

  • Острый гепатит
  • Хронический гепатит

    Хронический гепатит включает в себя три заболевания: хронический персис-тирующий гепатит, хронический лобулярный гепатит и хронический активный гепатит. Все они характеризуются сочетанием некроза гепатоцитов с воспалением разной степени в течение более 6 мес. Клинически самым серьезным из них является хронический активный гепатит, который может привести к недостаточности печени и смерти или к развитию цирроза и его осложнений. Все три формы обладают некоторыми сходными гистопатологическими признаками и, по-видимому, обуслов­лены сходными этиологическими факторами, однако их патогенез, клинические признаки, течение, прогноз и лечение различны.

  • Цирроз печени

    Цирроз — это морфологически определенная нозологическая единица, харак­теризующаяся разнообразными клиническими проявлениями. Основные морфологи­ческие особенности цирроза отражают необратимые процессы в паренхиме печени, проявляясь в обширном фиброзе и образовании регенеративных узлов. Они обус­ловлены некрозом гепатоцитов, разрушением поддерживающей ретикулиновой сети с последующим фиброзированием, трансформацией сосудистого аппарата и узелковой регенерацией сохранившейся паренхимы. Этот патологический процесс следует рассматривать как конечную стадию многих типов хронического повреждения печени. Клинические признаки цирроза связаны с морфологическими изменениями и часто отражают тяжесть повреждения печени, а не ее заболевание. Утрата функционирующей клеточной массы может привести к желтухе, отеку, коагуло-патии и ряду метаболических аномалий. Фиброзирование и трансформация сосудистой структуры сопровождаются портальной гипертензией и ее последствиями, в том числе варикозным расширением вен пищевода и спленомегалией. Вследствие гепатоцеллюлярной недостаточности и портальной гипертензии появляется асцит и развивается печеночная энцефалопатия.
    Классификация различных типов цирроза, основанная только на этиологических или морфологических критериях, неудовлетворительна. Один и тот же мор­фологический признак может появиться при целом ряде заболеваний, тогда как при одном и том же заболевании может появиться несколько морфологических признаков. Тем не менее в большинстве случаев циррозы можно классифицировать на основании этиологических и морфологических критериев: 1) алкогольный; 2) криптогенный и постнекротический; 3) билиарный; 4) обусловленный сердечной недостаточностью; 5) метаболический, наследственный и лекарственный; 6) смешанные типы. В настоящей главе рассматриваются прежде всего разные типы цирроза, а затем уже основные осложнения хронической болезни печени и цирроза.

  • Инфильтративные и метаболические болезни

    При многих распространенных системных или метаболических болезнях в процесс вовлекается печень путем диффузной инфильтрации патологически измененных клеток или накапливания химических веществ или метаболитов. Химические вещества могут накапливаться вне клеток или внутри них, в гепатоцитах, звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (клетки Купфера) или в других элементах этой системы. Несмотря на большую вариабельность этиологии и внепеченочных проявлений, изменения в печени при инфильтративных болезнях могут быть сходными. Увеличение ее размеров и плотная консистенция, постепенное и неспецифическое снижение функции и иногда признаки портальной гипертензии или асцита типичны для этой группы болезней. Дифференциальный диагноз на основании признаков иногда трудно провести, но диффузно инфильтрированная печень позволяет сделать это.
    Достижения молекулярной биологии, особенно обнаружение рекомбинантной ДНК и полиморфизма с ограниченной длиной фрагмента, несомненно, играют важную роль в понимании молекулярной основы многих болезней этой группы. Некоторые из них отражают проявление мутантных структурных генов, вызывающих отсутствие или уменьшение количества генных продуктов (например, дефицит фенилаланингидроксилазы приводит к классической фенилкетонурии), структурное изменение гена, который становится функционально неактивным (например, ai-антитрипсин). В других случаях мутация может повлиять на генную регуляцию, как, например, при синдроме Менке, редко встречающемся типе нарушения метаболизма цинка с вовлечением в процесс печени, которое, по-видимому, обусловлено изменением регуляции металлотионинной генной экспрессии.

  • Болезни желчного пузыря и желчных протоков
  • Болезни поджелудочной железы

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.