PostHeaderIcon Болезни иммунной системы

  • Недостаточность иммунной системы

    Иммунные процессы в организме регулируются двумя независимыми в своем формировании, но функционально взаимодействующими семействами лимфоцитов. Активность В- и Т-лимфоцитов и их продуктов в защите организма тесно интегрирована с функциями других клеток ретикулоэндотелиальной системы. Макрофаги, дендритные клетки и клетки Лангерганса кожи играют важную роль в улавливании и представлении антигенов Т- и В-клеткам и в последующей инициации иммунного ответа. Очищающая активность полиморфно-ядерных лейкоцитов направляется и осуществляется специфически антителами в сочетании с продуктами системы комплемента. Естественные клетки-киллеры (NK-клетки), представляющие собой гранулярные лимфоциты, могут спонтанно разрушать опухолевые и инфицированные вирусом клетки; активность их возрастает под влиянием интерферонов — продуктов иммунных и воспалительных клеток. Разрушающее действие клеток-киллеров может также направляться антителами класса IgG. Взаимодействие базофильных гранулоцитов и тканевых тучных клеток с антителами класса IgE в формировании гиперчувствительности немедленного типа обсуждается ниже. Изучение этих взаимодействий крайне важно при обследовании больного с подозрением иа иммунный дефицит.

  • Cиндром приобретенного иммунодефицита (спид)

    Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) первона­чально определялся эмпирически Центром по контролю за заболеваемостью (ЦКЗ) по наличию надежно доказанного заболевания, которое, по меньшей мере косвенно, могло бы служить индикатором основополагающего дефекта клеточного иммунитета. Типичными примерами таких болезней могут служить саркома Калоши у больных моложе 60 лет или пневмония, вызванная оппортунистической инфекцией, такой как Pneumocystis carinii. Подобные заболевания могут появляться без явных известных причин, приводящих к дефектам иммунной системы, таких как ятрогениая иммуносупрессия или злокачественная опухоль. Это определение было сформулировано до выделения человеческого лимфотропного вируса типа III (HTLV III), или лимфаденопатия-ассоциированного вируса (LAV) как этиологического фактора болезни. Поскольку в настоящее время имеются тесты для выявления вируса и антител к HTLV III/LAV, ЦКЗ уточнил критерии диагностики заболевания. Диагноз исключается, если при тестировании отсутствуют сывороточные антитела к HTLV III/LAV, все другие тесты на выявление HTLV III/LAV от­рицательные и число тимуспродуцируемых (Т) хелперных лимфоцитов в пределах нормы. Далее, если отсутствует классическое оппортунистическое заболевание, которое первоначально рассматривалось как необходимое условие для постановки диагноза СПИДа, но результаты серологических или вирусологических тестов на HTLV III/LAV положительные, любое из следующих заболеваний необходимо рассматривать как доказательство наличия СПИДа: диссеминированный гисто-плазмоз, изоспороз, вызывающий хроническую диарею; бронхиальный или легочный кандидоз; неходжкинская (лимфоцитарная) лимфома патологического типа высокой градации, В-клеточная или с неизвестным иммунологическим фенотипом; саркома Капоши, подтвержденная результатами биопсии у больных в возрасте 60 лет и старше. Помимо этого, при отсутствии оппортунистических болезней гистологически подтвержденный диагноз хронического лимфоидного интерсти-циального пневмонита у ребенка младше 13 лет рассматривается как указание на наличие СПИДа, если тесты на HTLV III/LAV положительные. Наконец, больные с лимфоретикулярными злокачественными опухолями, которые выявляются более чем через 3 мес после диагностики оппортунистического заболевания, рассматриваемого в качестве маркера СПИДа, ранее исключались как заражение СПИДом вследствие убеждения, что сами злокачественные новообразования как причина иммунодепрессии могут способствовать возникновению оппортунистической болезни. Теперь таких лиц рассматривают как больных СПИДом, если они серопозитивны в отношении HTLV III/LAV.
    Этиология. Возбудитель СПИДа — человеческий ретровирус HTLV III/LAV. Вирус никогда ранее не идентифицировался. Это человеческий ретровирус, обла­дающий лимфотропностью и селективно инфицирующий человеческие Т-лимфо­циты хелперно-индукторной субпопуляции, которые выявляются посредством фенотипических маркеров Т4 или Leu3. Лимфотропность HTLV III/LAV сходна с таковой HTLV I; последний вызывает у взрослых лиц Т-клеточиую лейкемию/лим-фому. Однако если HTLVI обусловливает злокачественную пролиферацию лимфо-цитарной субпопуляции Т4, то HTLV III оказывает на эти клетки цитопатическое влияние. Нуклеотидиая последовательность HTLV III отличается от таковой HTLV I или HTLV II; последний ассоциируется с возникновением «волосато-кле-точиого» лейкоза (лейкозный ретикулоэндотелиоз, злокачественный гистиоцитоз). Вместе с тем эта последовательность достаточно близка к нуклеотидной после-довательноти подсемейства лентивирусов семейства ретровирусов, и особенно вируса висны, который вызывает демиелинизирующее заболевание у овец.

  • Патология плазматических клеток

    Нарушения плазматических клеток реализуются в форме моноклональных неоплазм, родственных друг другу благодаря их происхождению из общего пред­шественника в линии В-лимфоцитов. Множественная миелома, макроглобул и немия Вальденстрема, первичный амилоидоз и болезнь тяжелых цепей составляют эту группу и нередко обозначаются различными синонимами, такими как моноклональные гаммапатии, парапротеинемии, плазмоклеточные дискразии и диспротеинемии. Зрелые В-лимфоциты несут поверхностные молекулы иммуноглобулинов изотипов тяжелых цепей М и G, и оба изотипа имеют идентичные идиотипы (вариабельные области). В норме созревание до антителопродуцирующих клеток осуществляется благодаря стимулирующим влияниям специфических антигенов; однако при патологии плазматических клеток контроль над этим процессом потерян. Клинические проявления всех болезней плазматических клеток обусловлены экспансией опухолевых клеток, экскрецией клеточных продуктов (молекул иммуноглобулинов или их субъединиц, лимфокинов) и в определенной мере реакцией организма на опухоль.

  • Имунно-компетентная система

Материалы, представленные на сайте, служат лишь для ознакомления и не могут являться руководством для самостоятельной диагностики и лечения.